Le lesioni tumorali dell’orbita possono essere di vario tipo e richiedono diversi trattamenti in base all’origine della neoformazione.
Le palpebre derivano dall’ectoderma, dal mesoderma ed in parte dalla cresta neurale. Perciò non deve sorprendere il riscontro a livello palpebrale di tumori di diverso tipo e di diversa derivazione. L’incidenza dei tumori palpebrali varia a seconda dell’età. Tumori di derivazione epiteliale in particolare quelli maligni sono più frequenti negli adulti piuttosto che nei bambini. Tenendo conto dell’incidenza di questi tumori consideriamo:
1. Tumori epiteliali
2. Tumori melanocitici
3. Tumori vascolari
4. Tumori neurali
5. Lesioni xantomatose e istiocitiche
6. Ipoplasie e coristomi
Sono da tenere in considerazione anche le lesioni infiammatorie pseudotumorali.
1. Tumori epiteliali
I tumori epiteliali possono essere classificati in:
- tumori benigni
- precancerosi
- tumori maligni
Tumori epiteliali benigni
I tumori benigni crescono lentamente e molto raramente vanno incontro a ulcerazione. Il tumore benigno di tipo epiteliale più frequente è il papilloma a cellule squamose che può essere sessile, peduncolato, cheratinizzato o pigmentato. Esso si presenta frequentemente sotto forma multipla e localizzato al margine palpebrale. Il papilloma a cellule basali è estremamente comune a livello palpebrale soprattutto dopo i 50 anni.
Queste lesioni spesso sono multiple e vengono classificate in tre diverse categorie:
- ipercheratosico
- acantolitico
- adenoide
La cheratosi follicolare invertita è attualmente considerata come una forma di cheratosi seborroica. Essa è di tipo nodulare o verruciforme con aspetto ipercheratosico ed a volte iperpigmentato.
Il cheratoacantoma è tipicamente nodulare e spesso è di forma matura con un cratere centrale con materiale cheratinico.
Il pseudoepitelioma iperplastico è generalmente associato ad un’infiammazione cronica sostenuta spesso da miceti o da punture di insetti, scottature, radiazioni o reazioni a sostanze chimiche contenenti bromo o lo iodio.
Lesioni epiteliali pre-cancerose
La cheratosi attinica è la lesione più comune in questo distretto.
Il morbo di Bowen (ca. in situ) è una dermatosi precancerosa che predilige i pazienti dalla pelle chiara e dopo i 50 anni di età. Alcuni autori considerano il morbo di Bowen già una cancerosi.
Lo iperplasia pigmentosa è una lesione ingravescente che compare fin dall’infanzia e si aggrava in seguito all’esposizione al sole.
Tumori epiteliali maligni
Il carcinoma a cellule squamose (SCC) rappresenta il 5% di tutti i tumori palpebrali maligni, clinicamente, viene spesso confuso con lesioni precancerose o anche con lesioni benigne. Si trova più frequentemente al margine della palpebra inferiore, spesso può compare a quella superiore ed al canto laterale. I pazienti affetti spesso hanno una lunga storia di esposizione al sole.
Il carcinoma a cellule basali (BCC) rappresenta il 85-95% di tutti i tumori maligni a livello palpebrale. I maggiori fattori di rischio sono: un’elevata predisposizione genetica ed ad una elevata esposizione alle irradiazioni solari. Il BCC si trova più di frequente a livello della palpebra inferiore vicino al canto mediale.
Il carcinoma a cellule baso-squamose ha una storia clinico-istologica che è una via di mezzo fra il BCC e SCC e rispetto a questi ultimi due sembra essere più invasivo con maggior frequenza di metastasi sistemica.
2. Tumori delle ghiandole sudoripare
Si dividono in lesioni benigne (siringoma, adenoma pleomorfo e acrospiroma tipo eccrino) e maligni, es. mucinoso o adenocarcinoma colloide (si tratta di una macchia gelatinosa, rossa o blu, nodulare o globulare; generalmente si riscontrano nel sesso maschile oltre 60 anni di età).
3. Tumori vascolari
T.vascolari congeniti benigni possono essere l’emangioma capillare, o acquisiti come emangioma cavernoso.
Emangiomi capillari sono tipici dell’età neonatale e sono comuni nelle palpebre. Tendono alla regessione spontanea.
L’emangioma cavernoso molto comune e si può incontrare tra i 20 e i 40 anni di età e non regredisce spontaneamente ma piuttosto è ingravescente.
Emangioma racemoso particolarmente tipo A-V e linfangioma e possono intressare le palpebre.
Certi tumori vascolari sono suscettibili di trattamento con il laser.
4. Tumori neurali
Il neurofibroma plessiforme è patognomonico di neurofibromatosi e può coinvolgere l’orbita e la palpebra superiore, nello stadio precoce spessi si associa con malformazioni oculari che esitano in glaucoma.
Neurofibromi diffusi o isolati sono spesso molto rari e sono clinicamente raramente distinguibili dai neurolemmomi.
5. Xantomatosi e Istiocitosi
Xantelasma è un’accumulo di cellule dermiche istiocitiche ed è la forma più comune di xantoma nelle palpebre; 2/3 di questi pazienti hanno livelli sierici di lipidi nella norma ma il resto può presentare uno dei tipi essenziali di iperlipidemia.
Dermatofibroma è raro nelle palpebre. Spesso è localizzato al tarso, alla congiuntiva e al sacco lacrimale.
Xantoma tuberoso è associato con iperlipoproteinemia II e III.
6. Amartomi, Coristomi, Cisti epidermopidi
Appartengono alle cisti dermoidi e possono essere citati coristomi pacomatosi derivato dalle vescicole lentiforme e solitamente sono nel derma sottocutaneo della parte nasale della palpebra superiore.
Lesioni infiammatorie
Alcune di queste sono di origine virale e includono mollusco contagioso dovuto al Pox- virus ed è frequente nei bambini e nei giovani adulti. Le lesioni sono spesso multiple ed ipoplasia. Lesioni erpetiche delle palpebre si presentano come le vescicole ipoplasia che tendono a confluire; l’aspetto esterno è un’infiammazione del follicolo o delle ghiandole sebacee. Il calazio è un lipogranuloma infiammatorio delle palpebre che coinvolge le ghiandole palpebrali.
La terapia delle lesioni palpebrali può essere chirurgica e non, a seconda della natura della lesione.